一、床表病因病理
肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一,新生现约占先天性心脏病的儿肺10%~20%,其中以瓣膜狭窄最为常见,动脉约占70%~80%。
肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻,右心室收缩压升高,导致右心室肥厚。
二、临床表现
随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏,心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音,伴有震颤,肺动脉瓣区第二音正常或减低,且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在,为临床特征性的表现。
三、影像学表现
1.典型X线表现:
(1)心脏呈“二尖瓣”型,轻度增大,主要为右室增大。
(2)肺动脉段凸出,多为中至高度凸出,呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。
(3)肺血减少,肺血管纹理纤细、稀疏,与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比,两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧),在诊断上颇具特征。
2.超声心动图:有助于确定诊断。
3.磁共振成像:
可在任意方向层面成像,显示主、肺动脉、瓣口及右室流出道,对于观察狭窄部位、范围及程度很有帮助。
4.心血管造影:
以右室造影为宜,取正、侧位投照。注入造影剂早期,心室收缩,可以观察到含有造影剂的血柱自狭窄口射出,称为“喷射征”,借此可测量瓣口狭窄程度。
新生儿肺动脉瓣狭窄意味着孩子有先天性的心脏病,借助仪器,手术可以帮助减轻新生儿的痛苦,但是肺动脉瓣狭窄的治疗是一个长期的过程,对极重度肺动脉狭窄的幼儿,如不及时治疗常可在幼儿期死亡,所以治疗是很重要,父母多注意。