先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是闭锁办新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,婴儿发病率在日本和我国较欧美高,胆道病因尚不清楚。闭锁办以往多认为是婴儿一种先天性胆管发育异常,近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似,胆道归属于同一病理过程的闭锁办不同阶段的表现;但另有人认为,大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过胆道闭锁,而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到满月才逐渐变白,因此,认为胆道闭锁为出生后形成,而非先天疾病。
1.黄疸 黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大 腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况 病儿的营养发育一般在3~4个月内尚无多大变化,进奶好,无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别,偶而小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5~6个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果,有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时,出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右,因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。
婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的,如果出现这种情况的话,最好是能够及早进行治疗,不能够拖延,否则就会越来越严重,导致很多严重的问题,身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤,最终导致无法治疗。